2023年3月，bet356在线官方网站首席教授柴人傑團隊在感音神經性耳聾的緻病機制研究中取得重大突破，并在國際著名期刊Advanced Science（IF=17.521）上在線發表了題為“Dyslexia-related hearing loss occurs mainly through the abnormal spontaneous electrical activity of spiral ganglion neurons”的研究論文。該項研究發現，導緻閱讀障礙相關聽力損失的主要原因是螺旋神經節神經元自發電活動模式的改變。柴人傑教授和付小龍博士為本論文的共同通訊作者。柴人傑課題組的博士生洪國棟為本論文的第一作者，博士後陳鑫和博士生張李燕為本論文的共同第一作者。論文鍊接：http://doi.org/10.1002/advs.202205754。
目前，伴随人口老齡化、噪聲污染以及遺傳缺陷等因素導緻全球範圍内的耳聾人數顯著增加，耳聾已經發展為最為廣泛的疾病之一。閱讀障礙（dyslexia）是一種由于神經發育異常引起的閱讀和拼寫障礙，在閱讀障礙人群中部分還伴有聽力損失，但是其耳聾機制尚不清楚。聽力損失在一定程度上會加重閱讀障礙患者的學習障礙缺陷，因此，研究閱讀障礙相關聽力損失的發生機制對有效預防、發現和治療閱讀障礙具有重要意義。
圖1：敲除Dyx1c1後導緻耳蝸内螺旋神經元早期自發電活動模式改變
耳蝸中的聽覺毛細胞（hair cells）和螺旋神經元（spiral ganglion neurons）對于聲音信号的轉導和傳輸至關重要。毛細胞将外界聲音的機械能信号轉換為電信号，通過突觸結構将聲音信号傳遞至螺旋神經元，随後經過多級聽覺核團最終到達聽覺中樞後對這些聲音信号進行分析處理，由此産生聽覺。在這項研究中，該團隊利用Dyx1c1基因敲除小鼠來模拟閱讀障礙相關的病理表型，通過ABR和DPOAE測聽技術發現該敲除小鼠患有嚴重的聽力損失。首先，該團隊發現敲除Dyx1c1基因後導緻耳蝸毛細胞的動纖毛結構以及纖毛束的平面細胞極性的改變。随後，該團隊進一步利用膜片鉗技術發現當敲除Dyx1c1後耳蝸内螺旋神經元的早期自發電活動模式被破壞，聽覺神經通路成熟度降低，聲音信号無法通過螺旋神經元傳遞到聽覺中樞，由此導緻耳聾。
圖2：Dyx1c1基因缺失導緻耳蝸毛細胞和螺旋神經元異常的示意圖
綜上，這項工作首次詳細地闡述了閱讀障礙相關的内耳病理特征，為理解閱讀障礙相關聽力損失的發生機制提供了新的見解，同時為臨床上預防和治療該類型耳聾提供了堅實的理論和實驗基礎。（生科院）
